宝宝凝血功能异常,竟跟纯母乳喂养有关?

该份标本来自于一名门诊就诊的一个月大的婴儿，与家长进行电话沟通，询问了患儿近来喂养、口服用药的情况以及患儿出生时的状况和检查结果，都未发现异常，只是近几日发现皮肤瘀斑瘀点。于是重新采血进行复查，可结果依旧如此。是凝血因子缺乏吗？为何患儿出生早期又无异常呢？

为了证实是否为凝血因子缺乏，我们用1:1的正常血浆做了纠正试验，PT和APTT均能被纠正到正常值附近。突然觉得眼前这一幕似曾相识，记忆搜索到一年前，另外一位同事遇见过的类似情况——“4岁男孩，反复鼻出血13天，再发1h入院。”——同样是PT和APTT明显延长，而TT和FBG正常，纠正后PT和APTT亦可回到正常值（见下图）。

一年前的病例，是因为患儿误食了抗凝活性为华法林100倍的溴敌隆（第二代刹鼠剂），难道今天这例也是吗？可今日的患儿才一个月大，自己误食溴敌隆的可能性几乎为零，家长也否认有异物或药物服用史，那原因究竟是什么呢？

患儿以“凝血功能异常，凝血因子缺乏？”收入了PICU，我们将凝血结果和纠正试验的结果与医生沟通清楚。出现PT和APTT明显延长，其余项正常这种模式常见的原因有：1.缺乏维生素K；2.口服抗凝药（华法林）；3.先天性凝血因子缺乏；4.特定类型的鼠药中毒。

医生综合了患儿出生早期情况良好，一个月以来以纯母乳喂养，近几日无明显诱因突然多处出现瘀斑等情况，考虑患儿最可能的情况是“晚发型维生素K依赖性出血”，遂给予补充维生素K1治疗，第二天夜间再复查凝血四项，PT已回到正常值，APTT也已接近正常。

三天后患儿情况稳定，办理出院。再过三天，门诊再复查凝血四项，结果也已全部正常。

我们再将患儿几次关键的凝血检验结果总结如下表。 

维生素K是合成凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、蛋白C、蛋白S和蛋白Z的必要辅助因子。新生儿出生时几乎均有维生素K的相对缺乏。

婴儿维生素K缺乏所致的出血称为维生素K缺乏性出血（VKDB），又称婴儿维生素K缺乏症。VKDB分为早发型、经典型和晚发型3种。

（1）早发型VKDB发生在出生后24h内，最常见原因是产妇服用干扰体内维生素K代谢的药物，包括抗凝血药（如华法林）、抗癫痫药（如苯、苯妥英钠）、抗结核药（如利福平、异烟肼）等，本型可能发生严重的出血并发症。

（2）经典型VKDB通常发生在生后24h至1周内，也可能发生在生后1个月内并可能与晚发型VKDB混淆，主要原因是：①喂养延迟；②母体通过胎盘传输给婴儿的维生素K较少；③新生儿缺乏合成维生素K的肠道菌群，导致维生素K短暂不足，本型主要出血部位是脐部、胃肠、鼻腔、皮肤、损伤部位，较少发生颅内出血。

（3）晚发型VKDB通常发生在生后2～12周，也可能发生在生后6个月内。发病过程具有隐蔽性 , 在未发生出血之前多无任何先兆。几乎全部发生在纯母乳喂养儿。纯母乳喂养的婴儿摄入维生素K明显不足，人乳中维生素K为15μg/L，而牛乳中维生素K为60μg/L。约50%的晚发型VKDB会发生颅内出血并导致死亡，幸存者可能会遗留严重的神经精神障碍。目前确认造成晚发型VKDB的危险因素包括：腹泻、肝炎、囊性纤维化、乳糜症、ɑ抗胰蛋白酶缺乏症、短肠综合征、肠道细菌过度增殖及长期使用广谱抗生素。

回想起来，我们和临床医生一起，陪同这位宝宝经历了惊险的24小时，宝宝得到了早期正确的诊断和治疗是幸运的，避免了发生脑出血、留下后遗症的风险。而参与了这一例病例诊治过程的我们也是幸运的，挽救了一个新生命的同时，也对知识进行了深刻的温故知新。

所以，若是纯母乳喂养的宝宝突然无诱因地出现瘀斑瘀点，宝妈们可要留心了，应及时到医院就诊及检查孩子的凝血功能。而对于稍年长一点的孩子，家长还应当避免孩子接触鼠药类的毒物，以免不慎误服。

“对每一份标本负责，对每一位患者用心”是每一位检验人的职业操守。在对检验科存在价值质疑声四起的今日，我想说，我们的工作不是简简单单摁下仪器上的“START”键那么简单，也不是随手发出一串冰冷的数字报告那么轻松。为了发一份合格的报告，我们有时要做很多额外的试验、要查阅文献、要请教医生、要沟通患者……也是蛮拼的。“眼里有数据，心中有病人”，这便是再先进的自动化仪器也无法取代人工的理由。